ABSTRACT
Introducción: las enfermedades por depósito de Glucosaminoglicanos en el tejido conectivo se asocian a neuropatías compresivas diversas, especialmente al síndrome del túnel carpiano y del túnel tarsiano. La afectación nerviosa es precoz dentro de la evolución de la enfermedad y suele dejar secuelas permanentes. Descripción: se presenta el caso de una joven de 20 años con Mucopolisacaridosis tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy), en terapiade reemplazo enzimático de 3 años de evolución, que presentó síndrome del túnel carpiano bilateral y del túnel tarsiano derecho. Intervención: el diagnóstico se confirmó neurofisiológicamente y la descompresión quirúrgica brindó resultados clínicos muy favorables, mejorando notablemente la calidad de vida de la enferma. Conclusión: esta rara patología y su asociación con las neuropatías compresivas debe ser conocida por neurocirujanos, ya que suele requerir tratamiento quirúrgico por la especialidad.